Long-QT-Syndrom: Fragen und Antworten

Wir haben Informationen zum Thema Langes QT-Syndrom für Betroffene und Interessierte in Form von Fragen & Antworten zusammengestellt, die  nach folgenden Kategorien sortiert sind: Allgemeines, Diagnostik, Behandlung und Spezielle Situationen. Sollten Sie eine Frage haben, von der Sie meinen, dass sie von Allgemeinem Interesse ist, dann schreiben Sie uns. 

|Zurück zur Übersicht|

Allgemeines

Was ist ein Long-QT-Syndrom?

 

Das Long-QT-Syndrom ist eine familiär auftretende Erkrankung des Herzens, die zu vorübergehenden kurzzeitigen Bewußtseinsverlusten (sog. Synkopen) führen kann. In einzelnen Fällen kann es auch zu Krampfanfällen oder sogar zu einem plötzlichen, unerwarteten Tod kommen. Todesfälle sind zwar selten, die Sterblichkeit Betroffener ist aber im Vergleich zur Normalbevölkerung erhöht. Es handelt sich um eine elektrische Erkrankung des Herzens, das ansonsten normal ist. Im EKG ist das QT-Intervall verlängert, daher auch der Name. 

Was verbirgt sich hinter dem Begriff „QT-Intervall“?

 

Das „QT-Intervall“, ist ein Zeitabschnitt, der im herkömmlichen Elektrokardiogramm (Abbildung, rechte Maustaste anklicken, um zu vergrößern) bestimmt werden kann. Das QT-Intervall repräsentiert die Zeitspanne, die das Herz für das Zusammenziehen und die nachfolgende Erschlaffung (d. h. eine Kontraktion) benötigt. Das EKG-Gerät misst automatisch, oft ist eine Vermessung von Hand sinnvoll.

 


In welchem Alter treten erstmals Beschwerden auf?

 

Wenn es zu Ohnmachtsanfällen kommt, dann meistens während der Kindheit; bei Jungen etwas eher (oft bereits im 9. - 11. Lebensjahr) als bei Mädchen (hier typischerweise zu Beginn der Pubertät).  In Einzelfällen können Ereignisse auch bei Neugeborenen oder Kleinkindern auftreten. Die Erstmanifestation im fortgeschrittenen Erwachsenenalter (> 40-50 Jahre) ist sehr selten.

 

Wie häufig ist die Erkrankung ?

 

Patienten mit einem Syndrom der verlängerten QT-Dauer finden sich ubiquitär, d. h. weltweit und in allen ethnischen Gruppen. Während die Erkrankung früher als sehr selten angesehen wurde, ergeben aktuelle Schätzungen eine Prävalenz von 1:2.000 bis 1:5.000. In der Bundesrepublik Deutschland ist damit von ca. 40.000 Betroffenen auszugehen. Wie viele Symptome haben, ist nicht bekannt.

 

Wie häufig kommt es zu schwerwiegenden Verläufen ?

 

Wenn Betroffene wiederholt Bewusstlosigkeiten entwickeln oder gar plötzlich versterben, wird von schwerwiegenden Verläufen gesprochen.  Früher wurde angenommen, dass solche Verläufe häufig sind  - heute wissen wir, dass dies nicht der Fall ist! Insbesondere dann, wenn die Patienten ärztlich richtig betreut werden, sind schwerwiegende Ereignisse heute selten.

 

Wie wird die Erkrankung vererbt?

 

Die Vererbung erfolgt in den meisten Fällen autosomal-dominant. Dies bedeutet, dass, statistisch gesehen, etwa die Hälfte der Nachkommen ebenfalls betroffen ist.

Diagnostik

Verlängertes QT/QTc-Intervall - wann ergibt sich der Verdacht auf ein Long-QT-Syndrom?

 

Das QT-Intervall ist bei Patienten mit Long-QT-Syndrom in den meisten Fällen verlängert. Dies gilt vor allem für Patienten mit Beschwerden (dies führt dann zur Diagnose) . Es ist gleichzeitig aber auch natürlichen Schwankungen unterworfen. Unter körperlicher Belastung schlägt das Herz schneller und das QT-Intervall verkürzt sich. Umgekehrt wird das QT-Intervall bei langsamer Herzschlagfolge länger. Zur Herzschlagfolge-unabhängigen Beurteilung des QT-Intervalls muss die Berechnung des „frequenzkorrigierten QT-Intervalls“ oder "QTc-Intervalls" erfolgen. Moderne EKG-Geräte berechnen dieses Intervall automatisch; es findet sich auf dem EKG-Ausdruck. Meistens wird für die Berechnung die sogenannte Formel nach Bazett verwendet. Als „normal“ wird ein QTc-Wert von kürzer als 440 - 460 Millisekunden angesehen. Längere Werte sprechen für das Vorliegen eines Long-QT-Syndroms, wenn andere Ursachen für eine solche Verlängerung ausgeschlossen sind (z. B. Medikamente).

 

Wie wird die Diagnose Long-QT-Syndrom gestellt?

 

Die Diagnose ist einfach zu stellen, wenn zusätzlich zu einer QT/QTc-Verlängerung Bewusstlosigkeiten und/oder Rhythmusstörungen (z. B. Torsade de pointes) auftreten.  Ein Score der von dem Italienischen Kardiologen Schwartz entwickelt wurde, kann helfen (siehe die Tabelle) .

 

Parameter

Punktwert

Parameter

Punktwert

EKG-Veränderungen

Eigenanamnese

QTc > 480 ms

3

Synkope, stressinduziert

2

QTc 460–480 ms

2

Synkope, andere Ursache

1

QTc 450–459 ms (Mann)

1

Innenohrschwerhörigkeit

0,5

QTc > 480 ms (unter Belastung)

1

 

Torsade de Pointes

2

Familienanamnese

T-Wellen-Alternans

1

Long-QT-Syndrom in der Familie

1

T-Wellen-Kerbungen

1

Plötzlicher Herztod vor dem 30. Lebensjahr

0,5

Niedrige Herzfrequenz

0,5

 

Tabelle: Schwartz-Score mit den diagnostischen Kriterien für ein angeborenes Long-QT-Syndrom. Hohe Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen der Erkrankung : >3,5 Punkte; mittlere Wahrscheinlichkeit: 1,5 - 3 Punkte; geringe Wahrscheinlichkeit: < 1,5 Punkte.

 

Wenn das QT/QTc-Intervall normal ist, kann die Diagnose nur mit Hilfe einer genetischen Untersuchung gestellt werden (dies erfolgt dann, wenn andere Familienmitglieder klar betroffen sind und der genetische Defekt (die vorliegende Mutation) bei ihnen identifiziert werden konnte.

 

Wann sollte eine genetische Untersuchung erfolgen?

 

Aktuellen Empfehlungen von Fachgesellschaften zur Folge sollte bei einem Long-QT-Syndrom immer eine genetische Untersuchung erfolgen. Bei Patienten mit einem eindeutigen EKG und Beschwerden dient sie aber nicht Diagnosestellung! Mit dem Beginn der Behandlung sollte bei diesen Patienten nicht gewartet werden, bis der genetische Befund da ist (was mehrere Wochen dauern kann). Auf der anderen Seite hilft der Befund dem Arzt auch bei eindeutig Betroffenen, die Erkrankung besser einzuschätzen. 

Bei einem nicht-eindeutigen Befund und der Abklärung von Familienangehörigen hilft die genetische Diagnostik auch bei der Diagnosestellung. Das QTc-Intervall kann normal sein, obwohl die Erkrankung genetisch vorliegt. Bei etwa 15% der Patienten lässt sich die Erkrankung, obwohl sie da ist, genetisch nicht nachweisen.

Behandlung

Wann und wie wird das Long-QT-Syndrom behandelt?

 

Alle Patienten, bei den die Erkrankung elektrokardiografisch in Erscheinung tritt (sei es durch ein verlängertes QTc-Intervall oder charakteristisch Veränderungen der Form der T-Welle) werden mit einem Beta-Rezeptorenblocker behandelt. Dies muss insbesondere dann erfolgen, wenn bereits Symptome (z. B. eine vorübergehende Bewusstlosigkeit) aufgetreten sind. Nach einer Wiederbelebung reicht der Beta-Rezeptorenblocker allein nicht aus. Es wird ein in der Regel ein Kardioverter/Defibrillator implantiert. Dies gilt auch, wenn unter Behandlung mit einem Beta-Rezeptorenblocker weiterhin Bewusstlosigkeiten auftreten. Zusätzliche Behandlungsmöglichkeiten ergeben sich in Abhängigkeit von der genetisch bestimmten Unterform der Erkrankung. In Einzelfällen wird auch operiert (chirurgische Sympathektomie).

Spezielle Situationen

Mir wurde gesagt, dass ich als Patient mit einem Long-QT-Syndrom manche Medikamente nicht einnehmen darf - warum nicht?

 

Das stimmt. Es geht leider nicht nur um einige Medikamente, sondern ein ganze Reihe von Medikamenten, die vermieden werden müssen. Wir haben diesem Thema eine eigene Seite gewidmet.

 

Warum ist eine Hypokaliämie für Patienten mit einem Syndrom der verlängerten QT/QTc-Dauer gefährlich?

 

Bei einer Hypokaliämie ist zu wenig Kalium im Blut. Häufige Ursachen sind anhaltendes Erbrechen und/oder Durchfall.  Bei einer Hypokaliämie kommt es zu einer QT/QTc-Verlängerung und die Neigung zu Rhythmusstörungen nimmt zu. Bei einem Patienten, bei dem ein Long-QT-Syndrom vorliegt, sollte daher der Kaliumwert im Blut kontrolliert werden, wenn er über Tage erbricht oder Durchfall hat. Ist der Blutwert deutlich erniedrigt, muss Kalium ergänzt werden.

 

Gibt es etwas zu beachten, wenn ich eine Reise mache?

 

Eigentliche Reisebeschränkungen gibt es bei der Erkrankung natürlich nicht! Aber es gibt einiges zu bedenken. Wenn Sie Medikamente gegen die Erkrankung einnehmen, dürfte Sie nicht vergessen, diese unbedingt in ausreichender Menge mitzunehmen!  In fremden Ländern können Durchfallerkrankungen auftreten. Es gilt zu beachten, dass unter Umständen der Kaliumwert abfallen kann (siehe Frage zur Hypokaliämie).  Besondere Vorsicht ist bei der Einnahme neuer Medikamente notwendig, die sie nicht kennen. Dies sollte möglichst nicht erfolgen.

 

Ein Krankenhausaufenthalt steht an, was muss ich beachten?

 

Ein wichtiger Aspekt in Zusammenhang mit einem Krankenhausaufenthalt ist, dass Sie die behandelnden Ärzte darauf aufmerksam gemacht werden, dass bei Ihnen ein Long-QT-Syndrom vorliegt. Dies muss z. B. bei der Medikamentenauswahl berücksichtigt werden. Es kann auch notwendig werden, engmaschiger das EKG zu kontrollieren. Leider wissen nicht alle Ärzte, was ein Long-QT-Syndrom ist!

 

Ich muss zum Zahnarzt, gibt es etwas zu beachten?

 

Eine Lokalanästhesie kann notwendig werden. Es sollten nur Lokalanästhetika ohne Adrenalinzusatz verwendet werden. Sie sollten den Zahnarzt vor der Behandlung darauf aufmerksam machen, dass ein Long-QT-Syndrom vorliegt.  Wenn Sie große Angst vor zahnärztlichen Eingriffen haben, dann sollten Sie das Vorgehen vorab mit Ihrem Kardiologen besprechen.

 

Ich bin schwanger, gibt es etwas für mich und mein Kind zu beachten?

 

In Zusammenhang mit einer Schwangerschaft, einer Geburt und die ersten Monate nach der Geburt sind bei Vorliegen eines Long-QT-Syndroms einige Aspekte zu beachten. Dies gilt auch bezüglich des Vorgehens beim Kind. Wenn Sie feststellen, dass sie schwanger sind, sollten sie das Vorgehen mit einem Kardiologen besprechen, der sich mit der Erkrankung auskennt.

 

Long-QT-Syndrom und Sex - verträgt sich das?

 

Es gibt keinen Hinweis darauf, dass das Risiko für kardiale Ereignisse in diesem Zusammenhang erhöht ist. Potenzmittel finden sich nicht auf der Liste der Medikamente, die bei Vorliegen eines Long-QT-Syndroms vermieden werden sollten.


Kontakt: Prof. Dr. Wilhelm Haverkamp (w.haverkamp@kardiologie-spreebogen.de)