Brugada-Syndrom: Fragen & Antworten

Wir haben Informationen zum Thema Brugada-Syndrom in Form von häufig gestellten Fragen & Antworten zusammengestellt, die  nach folgenden Kategorien sortiert sind: Allgemeines, Diagnostik, Behandlung und Spezielle Situationen. Weitere Fragen & Antworten werden hinzukommen. Falls Sie selbst eine Frage zum Thema haben, von der Sie meinen, dass die Antwort veröffentlicht werden sollte, dann schreiben Sie (rhythmologie@kardiologie-spreebogen.de).  

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Allgemeines

Was ist ein Brugada-Syndrom?

 

Bei einem Brugada-Syndrom liegt eine Störung der elektrischen Funktion des Herzens vor, die mit einer erhöhten Neigung zum Auftreten von bedrohlichen Herzrhythmusstörungen einhergeht. Zu den Symptomen gehören Schwindel, eine oder auch wiederholt auftretende Synkopen (kurzzeitiger Bewusstseinsverluste) und/oder ein plötzlicher Herztod. Die auftretenden Rhythmusstörungen sind nicht spezifisch für die Erkrankung. Erkennbar ist das Brugada-Syndrom anhand von charakteristischen EKG-Veränderungen (schulterförmige ST-Hebung in den EKG-Ableitungen V1/2 = Brugada-Typ 1-EKG), die, wenn sie vorhanden sind oder medikamentöse ausgelöst werden können (z. B. durch die Gabe von Ajmalin), zur Diagnosestellung führen.

 

Wie häufig ist die Erkrankung ?

 

Patienten mit einem Brugada-Syndrom finden sich ubiquitär, d. h. weltweit und in allen ethnischen Gruppen. Aktuelle Schätzungen gehen von einer Prävalenz von 1:2.000 bis 1:10.000 aus. In Süd-Ost-Asien scheint die Erkrankung besonders häufig zu sein.

 

In welchem Alter treten erstmals Beschwerden auf?

 

Durch Rhythmusstörungen bedingte klinische Ereignisse treten bevorzugt bei Männern in der Altersgruppe 35 - 50 Jahre auf. Frauen sind deutlich seltener betroffen. In seltenen Fällen wurden bereits in der Kindheit oder während des Heranwachsens auftretende Rhythmusstörungen beschrieben. 

 

Wie häufig kommt es zu schwerwiegenden Verläufen ?

 

Wenn Betroffene wiederholt Bewusstlosigkeiten entwickeln oder gar wiederbelebt werden müssen oder plötzlich versterben, wird von schwerwiegenden Verläufen gesprochen.  Früher wurde angenommen, dass solche Verläufe sehr häufig sind - heute wissen wir, dass dies nicht der Fall ist! Insbesondere dann, wenn die Patienten ärztlich richtig betreut und adäquat behandelt werden, sind lebensbedrohliche Ereignisse eher selten.

Diagnostik

Wie wird die Diagnose gestellt?

 

Grundpfeiler der Diagnosestellung ist der Nachweis der typischen EKG-Veränderungen. Diese EKG-Veränderungen müssen nicht in jedem EKG erkennbar sein. Medikamententests (z. B. die Gabe von intravenöse Gabe Ajmalin) sind in der Lage, diese EKG-Veränderungen bei Betroffenen zu provozieren.  Sind plötzliche Bewusstseinsverlust (Synkopen) aufgetreten oder wurde gar ein Herz-Kreislauf-Stillstand überlebt, dann wird von einem symptomatischen Brugada-Syndrom gesprochen.  Viele Patienten mit typischen EKG Veränderungen bleiben aber lebenslang asymptomatisch und haben keinerlei Beschwerden.

 

Wann sollte eine genetische Untersuchung erfolgen?

 

Bei Patienten mit einem typischen EKG wird von Fachgesellschaften eine molekular-genetische Untersuchung empfohlen (Klasse-IIa-Empfehlung, sollte in Betracht gezogen werden). Lässt sich eine krankheitsverursachende Mutation nachweisen am häufigsten sind Mutationen im SCN5A-Gen), dann sollten auch die Familienangehörigen diesbezüglich untersucht werden.  Beachtet werden muss, dass sich die krankheitsverursachende Mutation nur bei 30-40% der Betroffenen nachweisen lässt. Ein negativer genetischer Befund schließt damit die Erkrankung nur aus, wenn die krankheitsverursachende Mutation in der Familie bekannt ist. Patienten mit nachgewiesener SCN5A-Mutation und solche, bei denen sich keine Genveränderung finden lässt, scheinen ein vergleichbares Risiko für Rhythmusstörungen zu haben.

Behandlung

Wann und wie wird das Brugada-Syndrom behandelt?

 

Zu den generelle Verhaltens- und Behandlungsempfehlungen gehören die Einnahme von fiebersenkenden Medikamenten und Vermeidung bestimmter Medikamente. Leistungssport sollte nicht durchgeführt werden. Bei allen Patienten bedarf es einer sorgfältigen individuellen Risikostratifizierung (siehe unten). Bei symptomatischen Patienten (überlebter plötzlicher Herztod, dokumentierte lebensbedrohliche Rhythmusstörungen ) ist die Implantation eines Kardioverter/Defibrillators notwendig. Eine generell einzusetzende medikamentöse Behandlung gibt es nicht. Die Gabe eines Betablockers oder von Chinidin sollte keinesfalls breit, sondern nur in speziellen Situationen erfolgen (z. B. bei häufigen spontanen Rhythmusstörungen).

 

Was bedeutet individuelle Risikostratifizierung?

 

Unter individueller Risikostratifizierung versteht man den Versuch, das Risiko für zukünftig auftretende lebensbedrohliche Rhythmusstörungen beim einzelnen Patienten abzuschätzen. Hieraus ergeben sich dann Behandlungsempfehlungen. Bei Patienten mit einem Brugada-Syndrom geht es vor allem darum, die Frage zu klären, ob ein Kardioverter/Defibrillator implantiert werden sollte. Relativ einfach ist die Antwort bei Patienten, bei denen schon lebensbedrohliche Rhythmusstörungen aufgetreten sind (in diesen Fällen ist ein implantierbarer Kardioverter/Defibrillator notwendig).  Bei Patienten, bei denen dies nicht der Fall ist, gehen zahlreiche Parameter in die Risikostratifizierung ein. Ein sorgfältiges Vorgehen, dass auch eine ausführliche Besprechung der Befunde bzw. des Vorgehens zwischen dem Arzt und dem Patienten notwendig macht,  ist erforderlich. In der Vergangenheit wurde die Implantation eines Kardioverter/Defibrillator in manchen Fällen zu großzügig gestellt. Da das Verfahren auch mit möglichen Komplikationen verbunden ist, muss eine ausführliche Nutze-Risiko-Analyse erfolgen.

Spezielle Situationen

Was ist zu beachten, wenn ich Fieber habe?

 

Bei erhöhter Körpertemperatur (Fieber) kann es zu einer Zunahme der typischen EKG-Veränderungen kommen (manche Betroffene zeigen die typischen EKG-Veränderungen nur bei Fieber). Eine frühzeitige Senkung der Körpertemperatur (z.B. mit Paracetamol) ist notwendig. Ein elektrokardiographisches Monitoring oder wiederholte EKG-Registrierungen können notwendig werden. 

 

Mir wurde gesagt, dass ich als Patient mit einem Brugada-Syndrom manche Medikamente nicht einnehmen darf. Warum ist das so und um welche Medikamente handelt es sich?

 

Einige Medikamente können zu einer Zunahme der charakteristischen EKG-Veränderungen und einer erhöhten Neigung zu Rhythmusstörungen führen. Der Besprechung dieses Themas haben wir eine eigene Seite gewidmet.

 

Brugada-Syndrom und Sport - was ist möglich?

 

Vor dem Hintergrund, dass Rhythmusstörungen bei einem Brugada-Syndrom meistens in Ruhe auftreten, besteht eine gewisse Unsicherheit hinsichtlich der ärztlichen Empfehlungen, inwieweit Sport möglich ist. Auf der anderen Seite wurde beobachtet, dass die charakteristischen EKG-Veränderungen nach Belastung nicht selten verstärkt auftreten. Leistungssport sollte nicht durchgeführt werden, es sei denn, ein externer Kardioverter/Defibrillator steht vor Ort zur Verfügung.

 

Gibt es etwas zu beachten, wenn ich eine Reise machen?

 

Sie sollten immer Unterlagen zu Ihrer Erkrankung auf eine Reise mitnehmen, um sie ggf. den Ärzten vor Ort geben zu können, damit sie über die Erkrankung informiert sind.  Da Fieber die EKG-Veränderungen verstärken kann, sollte ein fiebersenkendes Medikament (z. B. Paracetamol) immer zur Reiseapotheke gehören.

 

Ich werde operiert, gibt es etwas zu beachten?

 

Es muss beachtet werden, dass bestimmte Narkosemittel nicht eingesetzt werden sollten. Besprechen Sie das Vorgehen vor der Operation mit dem Anästhesisten (Narkosearzt).

 

Ich muss zum Zahnarzt, was gilt es zu beachten?

 

Lidocain ist ein von Zahnärzten eingesetztes Lokalanästhetikum. Es gehört zu den Medikamenten, die vermieden werden sollten.  Im Rahmen zahnärztlicher Eingriffe scheint es aber sicher zu sein, sofern die applizierte Menge niedrig ist und das Lokalanästhetikum mit Adrenalin kombiniert wird.

 

Ich bin schwanger, gibt es etwas für mich und das Kind zu beachten?

 

Die allermeisten Schwangerschaften und Geburten verlaufen bei einem Brugada-Syndrom ohne kardiale Komplikationen. Dennoch sollte zur maximalen Risikominimierung eine interdisziplinäre Versorgung (Gynäkologe, Kardiologie) erfolgen. Einer vaginalen Entbindung steht in der Regel nichts im Wege.  Bei Neugeborenen sollte ein EKG-Screening erfolgen, wenn ein Elternteil von einem Brugada-Syndrom betroffen ist. 

 

Brugada-Syndrom und Sex - verträgt sich das?

 

Es gibt keinen Hinweis darauf, dass das Risiko für kardiale Ereignisse in diesem Zusammenhang erhöht ist. Potenzmittel finden sich nicht auf der Liste der Medikamente, die bei Vorliegen eines Brugada-Syndroms vermieden werden sollten.


Kontakt: Prof. Dr. Wilhelm Haverkamp (w.haverkamp@rhythmologie-spreebogen.de)